人口发展是关系中华民族发展的大事。党中央高度重视人口问题，根据我国人口发展变化形势，作出提高出生人口素质，逐步完善政策，促进人口长期均衡发展的重大决策。当前，进一步适应人口形势新变化和推动高质量发展新要求，具有重大意义。
为贯彻落实《健康中国行动（2019-2030年）》有关要求，促进人口长期均衡发展，本栏目将围绕疾病预防和健康促进两大核心，深入开展健康科普工作，倡导健康生活方式、培育健康社会文化。
近日，幼儿园中班小朋友亮亮因为突发双耳听力下降就诊于天津医科大学总医院耳鼻喉科听力眩晕诊疗中心，双耳重度感音神经性耳聋的听力检查报告令亮亮的父母忧心忡忡，平时机灵可爱的亮亮怎么就突然失聪了呢？医生追问病史，父母回忆亮亮是在两天前日常玩耍中不小心摔了一跤，撞击到了头部后出现的耳朵听力下降。耳聋和摔跤有联系吗？经过医生的一系列详尽的检查，医生确诊亮亮患有大前庭导水管综合征，也就是亮亮失聪的罪魁祸首。
面对“大前庭导水管综合征”如此专业的医学名词，患儿家属往往都会一脸茫然，不知所措，到底什么是大前庭导水管综合征呢？下面我们请天津医科大学总医院耳鼻喉科周慧芳主任和张静博士和大家一起探讨，揭开它的神秘面纱。
什么是大前庭导水管综合征？
大前庭导水管综合征是由常见的耳聋热点基因-SLC26A4基因突变导致的内耳的一种先天性畸形，是引起婴幼儿耳聋的一种较为常见的疾病。它是一种先天性常染色体隐性遗传性疾病。在儿童和青少年期感音神经性听力损失的患者中，先天性大前庭导水管综合征占1.5%，占先天性内耳畸形的31.5%。
内耳结构图
此病为什么会导致耳聋的发生？
正常人类感觉声音的主要结构-内耳构造复杂精细，形似蜗牛，由骨迷路和膜迷路组成（见上图），膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。
而患有大前庭导水管综合征的孩子由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗、前庭及半规管，损伤毛细胞出现耳聋或眩晕。
通过新生儿听力筛查可以排除此病吗？
通常患有此病的儿童在出生时并没有明显的听力下降，患儿可以顺利通过新生儿听力筛查，因此家长往往不能早期发现此病患。但随着生长发育，多数在2-4岁，患儿会发生波动性听力下降，同时有可能出现眩晕症状。患儿常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会导致听力永久性丧失，表现为重度、极重度感音神经性耳聋。
大前庭导水管综合征患儿的CT表现
前庭导水管扩大呈“喇叭口”状
如何才能诊断此病？
CT和MRI等影像学检查是此病诊断的关键（上图为大前庭导水管综合征CT图）。另外，由于该病与SLC26A4基因突变密切相关，因此新生儿耳聋基因筛查及基因诊断，也是早期发现高危的大前庭导水管综合征患儿的有效方法。
此病的防治及康复预后如何？
对于大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断、治疗及早期进行听力康复对防止听力进一步下降，帮助患儿回归有声世界具有重要的意义。若家长发现婴幼儿出现近期明显的听力下降，伴有或不伴有眩晕，均应高度重视，及时就诊于专业医院。另外，在日常生活中，需要注意预防感冒和防止头部外伤等诱因。在诱因下出现突发听力下降或原有听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水剂及糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。对于反复发作，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，应尽早考虑选择人工耳蜗植入，以重建患儿听力，患儿家长万不能大意而错失患儿听力、言语发育的黄金期。
配戴人工耳蜗的听力损失患儿
医咖介绍
张静
天津医科大学总医院耳鼻喉科听力眩晕诊疗中心医学博士，中国康复医学会听力康复专业委员会委员及听力学组组长，天津市康复医学会听力康复专业委员会委员，中国耳内科医师协会委员，主要研究方向：耳聋及眩晕的诊治及康复研究，主持完成天津市级卫计委课题一项，研究成果获中国康复医学会科技进步二等奖，天津市科技进步二、三等奖。
周慧芳
天津医科大学总医院耳鼻喉科主任，教授，主任医师，硕士研究生导师，耳鼻喉科学科带头人。现任中国康复医学会听力康复专业委员会主任委员，中国中药协会耳鼻咽喉药物研究专业委员会主任委员，中国康复医学会常务理事，天津市医学会耳鼻喉头颈外科分会主任委员，天津市康复医学会副会长，天津市康复医学会听力康复专业委员会主任委员，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会全国委员，中国中西医结合学会耳鼻咽喉科专业委员会副主任委员，中国医师协会耳鼻咽喉科医师分会委员会全国常委，中华医学会医疗鉴定专家委员会委员，世界卫生组织防聋合作中心防聋专家委员会委员，天津市政府天津市残联慧聪项目评审专家。担任《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》《临床耳鼻咽喉科杂志》《中国耳鼻咽喉头颈外科》《听力学及言语疾病杂志》等多家核心期刊编委，作为主编编写《听力康复指南》及副主编编写教育部“十一五”“十二五”“十三五”国家级规划教材《耳鼻咽喉头颈科学》等。近年来在国内外核心期刊发表论文多篇，其中SCI文章十余篇。多项研究成果获中国康复医学会科技进步二等奖，天津市科技进步二、三等奖。
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医学与人文
自1958年起，世界聋人联合会（World Federation of the Deaf）倡议将每年9月份的最后一个星期定为国际聋人周，用以倡导聋人社群文化的繁荣，促进聋人之间的联结和权益。而从2018年起，联合国大会又将9月23日定为国际手语日，以提高人们对手语在实现失聪者权益方面的认知。2021年国际手语日的主题为“我们用手语支持人权”，强调聋人和听力正常的人可以携手合作，促使人们认可我们在生活的各个领域使用手语的权利。
左图为2021年国际聋人周（9月20日-26日）的标志，右图为今年国际手语日标志。
聋人雕塑作品“联结”，体现通过手语促进人的团结。（作者：Dorothy Frankel）
除了聋人群体之外，人类社会整体面临听力障碍的严重挑战。据世界聋人联合会统计，世界上约有7200万名失聪者，而我国是世界上听力残疾人数最多的国家，据统计，我国的听力残疾人约2780万人，占全国残疾人的30%以上。世界卫生组织在2021年3月发布的首份《世界听力报告》中提出警告：到2050年，全世界近25亿人将存在某种程度的听力问题。如果不采取行动，其中至少有7亿人将需要获得耳科和听力保健以及其他康复服务。
听力障碍确实会影响生活的品质，但不一定毁灭生活的可能性。提到著名的聋人，人们可能会想到贝多芬和邰丽华。路德维希·凡·贝多芬（1770－1827），是历史上最具影响力和最受欢迎的古典音乐作曲家之一，他一生饱受耳聋的折磨，但没有放弃对音乐的追求。他正视了自己耳聋的事实，在《拉祖莫夫斯基》第三首的终曲乐章草稿上，贝多芬写道：“即使对于艺术，也不必再对它掩饰你的耳聋。”
上图为电影《不朽真情 Immortal Beloved (1994)》剧照。电影表现贝多芬由于听力受损，只能将耳朵贴在钢琴上，透过木板的震动聆听音符。下图为贝多芬曾经使用的助听工具。
邰丽华是当代中国最著名的听障舞蹈家。2005年，她在中央电视台春节联欢晚会上以“千手观音”的集体舞蹈赢得了国内观众的认同与赞赏。
对于耳聋，单纯依靠技术的干预是不足的，更需要获得文化上的支持。医学界和听力正常的人，往往将失聪视为一种疾病或不幸。然而，聋人社群因为自身独特的历史、文化与伦理，可能会将失聪看作一种不同的人类体验并为之自豪。在《联合国残疾人权利公约》中就有规定“残疾人有权，在和其他人平等的基础上，认可并支持他们具体的文化和语言身份，包括手语和聋人文化”。聋人文化如果不能获得尊重，可能会面临尖锐的伦理论争。
例如，人工耳蜗技术就曾遭受到来自聋人社群中的一些批评，特别是一些自幼失聪并且接受手语教育的聋人，抵制态度更为鲜明。在一些聋人社群成员看来，人工耳蜗可能构成一种文化上的冒犯，因为这将聋人定义为需要干预的“不正常”群体。因此，除了完善技术手段之外，医学界与聋人社群需要更加平等地对话与协商，共同推进聋人文化的繁荣和聋人的健康权益。
医学人文学院 唐健
供稿丨医政医管处
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